Танымал Хабарламалар
Дүниежүзілік орақ жасушалары күні 2019: Симптомдары, диагностикасы мен емі туралы біліңіз
Ауырсынуды және басқа жанама әсерлерді симптоматикалық түрде емдеуге бағытталған көптеген емдеу әдістерімен осы аурудың емі әлі анықталған жоқ.
Дүниежүзілік орақ жасушаларының күні жыл сайын 19 маусымда атап өтіледі және ауру мен оны емдеу әдістері туралы ақпараттандырылады. (Фото: Getty/ Thinkstock Images) Орақ жасушалық ауруы (SCD) - бұл бүкіл әлем бойынша миллиондаған адамдарға әсер ететін генетикалық тұқым қуалайтын ауру. Ол созылмалы, ауырады және жиі өлімге әкеледі. Үндістан бұл аурумен ауыратын науқастардың саны бойынша екінші орында, Үндістанның орталығы мен Джамму мен Кашмир алқабында. Бүкіл әлемде бұл ауруға шалдыққандардың көбі тегі африкалық және испандықтар.
2010-2050 жылдар аралығында, негізінен Сахараның оңтүстігінде, Африканың оңтүстігінде, жаңа туылған нәрестелердің 3-тен 4-ке дейінгі болжамды болжамы бойынша, онжылдықтар ішінде аурулардың саны артып келеді. Емдеу әдістерінің көпшілігіне бағытталған осы аурудың емі әлі табылған жоқ. ауырсынуды және басқа жанама әсерлерді симптоматикалық түрде емдеу үшін.
Жыл сайын 19 маусымда атап өтілетін Дүниежүзілік орақ жасушалары күніне орай, ауру мен оны емдеу әдістері туралы хабардарлықты арттыру үшін Portea Intensive & Specialty Homecare елінің басшысы, доктор Вишал Сехгал аурудың белгілерімен бөліседі. емдеу қажет.
SCD туралы білу
SCD кезінде қалыпты икемді эритроциттер (эритроциттер) қатып, жабысқақ болып орақ немесе жарты ай пішініне ие болады. Бұл орақ тәрізді эритроциттер бірігіп, қан тамырларының қабырғаларына жабысады, осылайша дененің әртүрлі бөліктеріне немесе мүшелеріне қан мен оттегіні тоқтатады. Бұл органның зақымдалуына немесе тіпті инсультке әкелуі мүмкін.
Бұл ауру эритроциттердің түзілуін бақылайтын геннің мутациясына байланысты. Орақ жасушалары гемоглобиннің бір түрін алып жүреді, бұл ауруға тән. Бір орақ жасушалы гені бар адам асимптоматикалық тасымалдаушы бола алады, ал SCD әрбір «тасымалдаушы» ата -анадан екі орақ жасушалық генді мұра ететіндерде пайда болады.
Анемияның тән белгілеріне энергияның жетіспеушілігі мен тұрақты шаршау жатады. (Фото: Thinkstock суреттері) Бұл жағдайдың белгілері келесідей:
Анемия: Қалыпты эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы 120 күн болса, орақ жасушалары шамамен 10-20 күн ғана өмір сүреді, бұл науқасты ауыр анемияға қалдырады. Анемияның тән белгілеріне энергияның жетіспеушілігі мен тұрақты шаршау жатады.
Ауыруы: Пациенттерде қан айналымы бұзылған дененің әртүрлі бөліктерінде эпизодтық ауырсыну болады. Дағдарыс деп аталатын қатты ауырсыну бірнеше күннен бірнеше аптаға дейін созылуы мүмкін. Ауырсыну, ойық жаралар, беттің қалыпты ісінуі және сүйектің зақымдануы дереу ауруханаға жатқызуды қажет етуі мүмкін.
Баяу өсу: ЖБА -мен ауыратын балалар көбінесе бой көтере алмайды және жасөспірімдер жыныстық жетілудің басталуымен.
ағаштың қай түрі желеңді шығарады
Көру проблемалары: Оптикалық нервтер мен бұлшықеттердің қанмен қамтамасыз етілуіне көптеген жағдайларда әсер етуі мүмкін, бұл көру қабілетінің нашарлауына және басқа проблемаларға әкеледі.
Иммунитеттің төмендігі: Пациенттер жиі жұқпалы аурулардан зардап шегеді, өйткені көкбауыр инфекциялармен күресуге көмектесетін орган болып табылады. Иммунитеттің төмен болуына байланысты, тіпті жалпы инфекциялар да СКД бар адамдардың өміріне қауіп төндіруі мүмкін.
Қайталанатын веналық тромбоэмболия (VTE): SCD пациенттерге веноздық тромбоэмболия немесе қан ұюының бұзылу қаупін төндіреді, онда терең тамырларда тромбтар түзіледі, олар өкпе сияқты маңызды мүшелерге өтіп, мүшелердің зақымдалуына әкелуі мүмкін. Ішкі қан кетудің жоғары жылдамдығы осы аурумен ауыратын науқастарда да байқалады, бұл өмірге қауіпті асқынуларға әкеледі.
Оптикалық нервтер мен бұлшықеттердің қанмен қамтамасыз етілуіне көптеген жағдайларда әсер етуі мүмкін, бұл көру қабілетінің нашарлауына және басқа проблемаларға әкеледі. (Фото: Thinkstock суреттері) Диагноз
SCD диагнозы арнайы орақ тәрізді эритроциттердің болуын растау үшін оттегі аз ортада қан сынау арқылы анықталады. Науқастарда болатын ақуызды анықтау үшін қалыпты гемоглобин S мен гемоглобин электрофорезін анықтау үшін тест жүргізуге болады. Егер ата -аналар ұрықта SCD бар -жоғын тексергісі келсе, оны аномалияны сканерлеу кезінде амниоцентез және ДНҚ талдауы арқылы жасауға болады.
қарағаштың суреттері
SCD емі
ЖҚА емдеу оның белгілерін басқаруға бағытталған. Суды қабылдауды жоғарылату және рецептсіз ауруды басатын дәрі ауруды және дегидратацияны жеңілдетеді. Басқа проблемалар әр түрлі деңгейдегі медициналық араласуды қажет етуі мүмкін.
*Гемоглобин деңгейі 6 г/дл -ден төмен ауыр анемиялық науқастарға қан құю қажет болуы мүмкін.
*Эритроциттердің алмасуы ауыр дағдарыс жағдайында жасалады, онда орақ жасушалы эритроциттер жойылып, сау жасушалармен ауыстырылады.
*Гидроксиуреа - бұл ересектерде де, балаларда да ауыр дағдарыстарды жеңу үшін берілетін ауырсынуға қарсы дәрі. Алайда, ол сүйек кемігін тежейді және ұзақ қолданғанда одан әрі асқынуларға әкелуі мүмкін.
*Емдеудің басқа нұсқаларына сүйек кемігі трансплантациясы мен бағаналы жасуша терапиясы жатады. Алайда, жоғары шығындар мен донорлардың жетіспеушілігі бұл опцияларды пациенттердің 15% -дан азына ғана қол жетімді етеді.
Қорытынды
SCD емделмейтін және күрделі сипатына байланысты, бұл ауруға шалдыққан адамдардың өмір сүру ұзақтығы қалыпты адамдармен салыстырғанда төмендейді. Егер емделмесе, көптеген адамдар нәрестелік немесе балалық шақта өмір сүре алмайды, ал кейбір жағдайларда ауру ұзақ жылдар өткенге дейін мүлде симптомдар бермеуі мүмкін.
Зерттеулер көрсеткендей, СКБ бар адамдарға белоктар мен басқа қоректік заттардың қалыпты мөлшерден асып түсуі қажет. Медициналық инновациялық әдістермен қатар, дұрыс тамақтану ауруды кешенді басқарудың негізгі факторы болып табылады және СКД -мен ауыратындарға өмір сапасын жақсарта алады.